药队长 阅读指数：18 发布时间：2025-03-11 16:07:34
Isturisa通过抑制11β-羟化酶（CYP11B1）的活性，阻断皮质醇生物合成的最后一步。
该药物主要用于治疗无法接受垂体手术或术后未治愈的成年库欣病患者。
Isturisa的副作用根据发生率可分为常见与少见两类：
患者使用后可能出现的常见不良反应包括：肾上腺功能不全、疲劳、恶心、鼻咽炎、呕吐、关节痛、背痛、腹泻、低钾血症、腹痛以及高血压。多数症状较轻，可通过耐受或调整剂量缓解。
少数患者可能出现多毛症、痤疮、焦虑、抑郁、QT间期延长、晕厥、转氨酶升高等。其中QT间期延长可能引发心律失常，需立即停药并监测心电图。
Isturisa可能导致皮质醇水平急剧下降，引发肾上腺功能不全，表现为低血压、低血糖、电解质紊乱甚至休克。治疗期间需定期监测24小时尿游离皮质醇（UFC）和血清皮质醇水平。若皮质醇低于目标范围且出现症状，应立即停药并启动糖皮质激素替代治疗。
该药物存在剂量依赖性QT间期延长风险，可能诱发致命性心律失常。建议用药前进行基线心电图检查，并在治疗后定期复查。存在心脏疾病或电解质异常（如低钾、低镁）的患者需谨慎使用，必要时增加心电图监测频率。
抑制皮质醇合成可能导致11-脱氧皮质酮等前体物质蓄积，激活盐皮质激素受体，引发低钾血症、水肿或高血压恶化。需定期监测血钾与血压，低钾血症可通过口服或静脉补钾纠正，若持续存在需联用盐皮质激素拮抗剂:cite[1]。
肝功能不全患者需调整剂量：中度肝功能不全者初始剂量为每日2次、每次1mg；重度者初始剂量为每晚1mg。治疗期间需密切监测肝功能与皮质醇水平。
与强效CYP3A4抑制剂（如伊曲康唑）联用可能增强Isturisa药效，需减少剂量50%；而CYP3A4诱导剂（如利福平）可能降低其疗效，需调整剂量。此外，避免与延长QT间期的药物联用，否则需增加心电图监测频率。
患者应保持低盐、低脂饮食，增加富含钙、维生素的食物（如牛奶、鱼类、菠菜），避免酒精与吸烟。需遵医嘱定期复查皮质醇水平、电解质及心电图，并根据症状变化及时调整治疗方案。
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