药队长 阅读指数：11 发布时间：2025-03-28 16:28:24
Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂）是一种针对囊性纤维化（CF）患者的创新疗法，通过分解呼吸道黏稠的DNA碎片，降低黏液黏度，从而改善肺功能并减少感染风险。该药物需与标准治疗方案联合使用，为儿童及成人患者提供针对性支持。
Pulmozyme适用于5岁及以上囊性纤维化患者的长期治疗，可显著提升用力肺活量（FVC）和第一秒用力呼气量（FEV1）。临床试验表明，每日一次2.5mg雾化吸入，持续6个月后，患者肺功能平均改善5%-10%。对于FVC≥预测值40%的患者，治疗效果尤为显著。
在FVC≥40%的囊性纤维化患者中，每日使用Pulmozyme可将需要静脉抗生素治疗的急性呼吸道感染发生率降低28%。长期使用还能减少住院频率，延缓肺功能恶化进程，提升患者整体生活质量。
明确适应症范围有助于精准制定治疗方案。以下内容将说明该药物的使用限制条件。
目前Pulmozyme的禁忌症尚未在临床研究中明确界定，但需根据患者个体情况谨慎评估用药风险。以下列举两项需特别注意的潜在限制因素。
对活性成分dornase alfa或辅料（如氯化钠、氯化钙）过敏者禁用。若雾化吸入后出现喉头水肿、荨麻疹或呼吸困难，需立即停药并接受抗过敏治疗。首次用药建议在医疗机构监护下进行。
5岁以下儿童的用药安全性尚未充分验证，需严格遵循医生评估。孕妇及哺乳期妇女虽无明确禁忌，但缺乏长期安全性数据，建议权衡治疗获益与潜在风险后决策。
合理规避禁忌症可最大限度降低治疗风险。以下内容将详细说明药物的正确保存方法。
Pulmozyme对储存条件高度敏感，不当保存可能导致药物失效或变质。
未开封的Pulmozyme需在2°C-8°C冷藏保存，禁止冷冻或暴露于30°C以上环境。原装铝箔袋可有效避光，开封后未使用的单支装需放回铝箔袋冷藏，且需在60小时内使用。若药物暴露于室温超过60小时，必须丢弃。
运输过程中需全程使用冷藏设备，确保温度稳定。每支2.5mg/2.5mL装售价约1350美元（30支盒装），价格昂贵，需定期检查铝箔袋密封性。若发现药液混浊、变色或安瓿破损，应立即停止使用。
正确的保存与使用方法直接关系治疗效果。患者需每日固定时间进行雾化吸入，使用专用喷射雾化器或振动筛孔雾化器，避免与其他药物混合。治疗期间若出现声音嘶哑、胸痛等症状，应及时联系医生调整方案。通过规范管理与定期复诊，囊性纤维化患者可更有效地控制病情进展，维持良好呼吸功能。
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