拉罗尼酶作为一种酶替代疗法药物,自问世以来,便为MPS I型患者带来了新的治疗希望。要确保拉罗尼酶的治疗效果,精准的用法用量至关重要。
在给药前,需考虑在开始输注前60分钟预先使用抗组胺药,(联合或不联合退烧药)进行预给药。
适当的医疗监测和支持措施,包括心肺复苏设备,应在拉罗尼酶给药期间随时可用。
拉罗尼酶的推荐剂量为0.58mg/kg(实际体重),每周静脉输注一次。
拉罗尼酶注射液必须用0.9%氯化钠注射液稀释至50ml、100ml或250ml的终体积,最终取决于患者的体重和心肺状况:
体重等于或大于2kg且小于4kg的患者应接受50ml的总体积;体重等于或大于4kg至20kg的患者应接受100ml的总容积;体重大于20kg的患者应接受250ml的总容积。有潜在心脏或呼吸损害且体重达30kg的患者,医生可考虑将拉罗尼酶稀释为100ml,并以较低的输注速率给药。
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