利司扑兰片剂(Evrysdi)用药及患者健康管理指南‌

发布时间：2025-11-07     文章编辑：药队长     推荐人数：

利司扑兰片剂(Evrysdi)是一种用于治疗脊髓性肌萎缩症(SMA)的口服药物。正确使用药物并配合健康生活方式，对改善病情至关重要。

一、利司扑兰片剂(Evrysdi)用法用量‌

1.适用人群‌

利司扑兰适用于2月龄及以上的SMA患者。不同年龄和体重患者的推荐剂量如下：

(1)2月至2岁以下‌：每日0.2mg/kg。

(2)2岁及以上且体重<20kg‌：每日0.25mg/kg。

(3)2岁及以上且体重≥20kg‌：每日固定剂量5mg。

2.给药方式‌

(1)时间与饮食‌：每日一次，餐后口服，时间宜固定。母乳喂养婴儿应在喂奶后服药，但不可与配方奶或牛奶混合。

(2)漏服处理‌：若漏服时间在6小时内可立即补服，否则跳过该次剂量，次日按原计划继续用药。

(3)特殊给药‌：若患者无法吞咽，可通过鼻胃管或胃造口管给药，结束后需用清水冲洗管道。

二、利司扑兰片剂(Evrysdi)用药注意事项‌

1.药物配制与储存‌

(1)仅药剂师可配制溶液，患者需直接使用液体剂型。

(2)配制后药液需避光冷藏(2°C–8°C)，不可冷冻，64天后需丢弃剩余药液。

2.不良反应与应对‌

(1)常见反应‌：发热、腹泻、皮疹(常见于迟发型SMA);婴儿型SMA还可能伴上呼吸道感染、肺炎、便秘、呕吐等。

(2)呕吐处理‌：若服药后呕吐或未完全吞咽，无需补服，次日按原计划用药。

3.药物相互作用‌

(1)避免与通过MATE转运蛋白代谢的药物(如二甲双胍)联用。

(2)若必须合用，需监测毒性反应并酌情调整剂量。

4.特殊人群警示‌

(1)肝损伤患者‌：避免使用。

(2)孕妇及哺乳期女性‌：可能致胎儿损害，用药期间需严格避孕;哺乳期需权衡利弊。

(3)男性生育能力‌：可能影响生育功能，建议治疗前咨询生育力保存方案。

三、利司扑兰片剂(Evrysdi)患者的健康生活方式‌

1.日常照护与康复训练‌

(1)根据医生指导进行物理治疗，维持肌肉功能与关节活动度。

(2)使用辅助设备(如轮椅、支具)以提升活动能力和生活质量。

2.营养支持与饮食管理‌

保证均衡营养，针对吞咽困难患者调整食物质地，预防吸入性肺炎。

3.心理与社会支持‌

(1)定期与心理咨询师沟通，缓解焦虑情绪。

(2)加入SMA患者社群，分享经验，增强治疗信心。

4.定期监测与预防感染‌

(1)密切注意发热、呼吸道感染等症状，及时就医。

(2)按计划接种疫苗，减少感染风险。

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