发布时间：2025-11-27 文章编辑：药队长 推荐人数：
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美格鲁特(Zavesca)作为治疗1型高雪氏症的靶向药物，在特殊人群和联合用药方面需要严格遵循规范。
(1)、美格鲁特是葡萄糖神经酰胺合成酶的抑制剂，其作为竞争性可逆抑制剂作用于糖鞘脂生物合成的初始步骤。
(2)、通过抑制神经酰胺衍生的作用机制，降低糖鞘脂底物水平至残余酶活性可更有效运作的水平(底物减少疗法)。
适用于轻度至中度1型高雪氏症的成年患者，但仅限无法接受酶替代疗法者(如过敏或静脉通路限制等情况)。
需依据肌酐清除率分层给药：
(1)、轻度损害：100mg每日两次。
(2)、中度损害：100mg每日一次。
(3)、严重肾功能损害(肌酐清除率<30mL/min)禁用。
(1)、女性患者需采取有效避孕措施。
(2)、男性患者需持续避孕至停药后3个月(动物研究显示其对精子生成存在不良影响)。
(1)、老年患者应从低剂量起始。
(2)、18岁以下患者安全性未经评估，禁止使用。
属妊娠X级药物，哺乳期应避免用药或在用药与哺乳间做明确选择。
与Cerezyme®(伊米苷酶)联合使用会使伊米苷酶的清除率增加70%，但因研究样本量有限，结果尚未定论。
美格鲁特不会抑制或诱导细胞色素P450酶系的各种底物，因此与该酶系底物的药物发生显著相互作用可能性较低。
临床研究中与洛哌丁胺联用未显著改变美格鲁特的药代动力学特征。
针对药物引起的渗透性腹泻，可联用洛哌丁胺等止泻药物进行症状控制。
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参考资料：FDA说明书，FDA更新于2020年12月8日https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=021348
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