发布时间:2025-09-26 文章编辑:药队长 推荐人数:
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曲恩汀是一种铜螯合剂,专用于治疗已脱铜且对青霉胺耐受的成人威尔逊病患者。曲恩汀通过螯合体内过量铜并促进排泄发挥作用,但需严格遵循用法、注意药物相互作用及特殊人群的用药调整。
(1)起始剂量:成人推荐每日300-3000mg,分2次口服(如早晨与傍晚),最大日剂量不超过3000mg。
(2)剂量调整:根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜(NCC)水平调整剂量,建议治疗初期每3个月监测NCC,后续每6个月一次。
(3)服药要求:需空腹服用(餐前1小时或餐后2小时),整片吞服不可咀嚼,避免与食物、牛奶或其他药物同服。
(1)从青霉胺转换:需先停用青霉胺,再按等效剂量表切换(如青霉胺250mg/日对应曲恩汀600mg/日)。
(2)其他曲恩汀制剂:不可按毫克直接替换,需注意活性成分(三乙撑四胺碱基)含量差异。
(1)硝酸酯类药物:联用可致严重低血压,需严格避免。
(2)铁剂:间隔至少2小时服用。
(3)其他矿物质:间隔至少1小时服用。
(4)其他口服药物:需间隔1小时以上服用,以防吸收干扰。
患者长期使用可能引起铜或铁缺乏,应定期监测并酌情补充。
(1)肝功能不全:轻中度患者需减量(不超过10mg/日),重度(Child-PughC)禁用。
(2)肾功能不全:中重度患者需调整剂量(如肌酐清除率≤30mL/min时最大剂量5mg/48小时)。
(1)妊娠期:动物实验显示胚胎毒性(如铜耗竭致畸形),需要权衡利弊使用,并全程监测铜水平。
(2)哺乳期:有限数据表明三乙撑四胺可能分泌至乳汁,建议评估后决定是否停药。
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参考资料:FDA说明书,FDA更新于2022年4月28日,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=215760