药队长 阅读指数：0 发布时间：2025-10-24 14:47:32
曲非肽(trofinetide)作为Rett综合征的特效治疗药物，正确掌握其用法用量、注意事项及配合健康生活方式，对提高治疗效果和患者生活质量至关重要。
(1)、DAYBUE需每日给药两次，分别在早晨和晚间服用。
(2)、药物可与食物同服或单独服用，具有服用灵活性。
根据患者体重精确计算剂量：
9kg至不足12kg：每次5000mg(25mL)
12kg至不足20kg：每次6000mg(30mL)
20kg至不足35kg：每次8000mg(40mL)
35kg至不足50kg：每次10000mg(50mL)
50kg及以上：每次12000mg(60mL)
可通过口服或胃造口管给药，经胃空肠造口管给药时必须使用G端口完成。
(1)、研究中85%的患者出现腹泻，其中15%因此中断治疗。
(2)、开始治疗前必须停用所有泻药。
(3)、若发生腹泻，应立即开始抗腹泻治疗并增加液体摄入。
(4)、出现严重腹泻或怀疑脱水时，需暂停给药、减少剂量或停止治疗。
(1)、12%的用药者出现超过基线体重7%的下降。
(2)、治疗期间需定期监测体重变化，若发生显著体重减轻，应采取相同干预措施。
(1)、漏服剂量时不应加倍补服，按原计划继续后续用药。
(2)、服药后若发生呕吐，也无需补充剂量。
DAYBUE必须直立储存在2°C至8°C(36°F至46°F)的冷藏环境中，严禁冷冻保存。
务必在开瓶后14天内将首次未使用的DAYBUE溶液都一次性投入到指定的药物回收箱中方可保证其药物的质量和安全性。
必须使用药剂师提供的校准测量装置(如口服注射器或给药杯)，家用测量杯不符合标准要求。
(1)、对Rett综合征的患者而言，其日常的生活都需要一一的全面的日常照护的支持。
(2)、保持规律的生活作息有助于稳定病情，减少异常行为发生频率。
由于药物可能引起体重下降和食欲减退，应制定个性化营养方案，确保充足热量和营养摄入，必要时可考虑营养补充剂。
特别注意维持水电解质平衡，特别是在发生腹泻期间，需增加口服补液量预防脱水。
通过合理的药物治疗加上针对性的康复训练和物理治疗的综合运作，能较好地维持和恢复患者的肌肉功能和运动能力。
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