药队长 阅读指数：327 发布时间：2024-06-05 16:23:44
Erdheim-Chester病（ECD）是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，也被叫做脂质肉芽肿病。这种疾病病变可累及骨骼系统和全身多个脏器，通常累及的部位是长骨的干骺端以及骨干，特别是下肢多见。维莫非尼的适应症之一就是该疾病，在使用该药物的时候，有一些注意事项需要注意，本文我们一起认识一下。
在服用维莫非尼（Zelboraf）时，患者需要高度警惕多种潜在的风险和不良反应。维莫非尼可能对BRAF野生型黑色素瘤具有促发作用，因此在使用前必须确保患者为BRAF V600突变阳性。超敏反应和皮肤反应也是常见的副作用，如出现剥脱性皮炎等严重过敏反应，应立即就医。维莫非尼还可能引起QT间期延长，增加心律失常的风险，因此需要定期进行心电图检查，患者应关注肝毒性，定期监测肝功能指标。
维莫非尼还具有光敏性，患者应避免长时间暴露在阳光下并采取适当的防晒措施。眼科反应如葡萄膜炎也可能出现，需定期眼科检查。孕妇或计划怀孕的女性应特别注意其胚胎-胎儿毒性。在放射治疗前后使用维莫非尼时，需警惕辐射致敏和辐射召回的风险。尽管不常见，但肾功能衰竭、掌筋膜挛缩症与足底筋膜纤维瘤病也是潜在的不良反应。如果您出现了相关症状，可点击免费在线咨询
影像学检查对于ECD的诊断以及疾病评估至关重要。FDG-PET-CT有助于评价疾病全身受累范围，受累脏器会有不同程度放射性浓聚表现。不同系统受累，影像学表现各不相同。
骨骼X线为双侧长骨骨干的对称性骨硬化表现，骨扫描可见特征性的股骨远端和胫骨近端的放射性浓聚。
①心电图可有短PR、传导阻滞、病理性Q波、ST-T异常等非特异性改变。
②心脏MRI、冠脉CTA和心脏超声可呈现心包增厚、心肌浸润、右心房占位、瓣膜反流、冠脉狭窄等改变。
③主动脉CTA可呈现较为典型的“主动脉套（coated aorta）”，通常表现为血管周、主动脉旁浸润。
④受累血管包括头臂干、颈总动脉、锁骨下动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉等。
肺部CT可表现为小叶间隔增厚、实变、小囊性变、间质改变、胸膜增厚等；支气管肺泡灌洗找到特异的组织细胞。
CT或MRI上可呈现垂体柄结节、脑实质占位性病变，脊髓病变。
CT或MRI可发现眶后肿物。
腹部CT可见较为典型的“毛状肾（hairy kidney）”表现。
根据典型的临床表现、特征性的影像学表现和组织病理学检查可以确诊。出现典型的临床表现如骨痛发热，以及骨外脏器软组织肿物时应考虑到本病的诊断。双侧下肢长骨髓腔对称性的硬化病变可以为诊断提供有力的证据。典型组织病理学表现为确诊依据，镜下见病灶内大量泡沫样组织细胞浸润。
ECD作为一种罕见但严重的疾病，其诊断需要综合临床表现、影像学检查和组织病理学分析等多方面的信息。通过全面的评估和细致的诊断，我们能够更准确地了解患者的病情，为其制定更为精准的治疗方案。
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