药队长 阅读指数：0 发布时间：2025-06-30 14:12:02
依利格鲁司是一种用于治疗1型戈谢病的口服靶向药物，由法国赛诺菲生产。该药物尚未在中国上市，也未进入医保，目前无仿制药可用。使用过程中需注意心血管风险、药物相互作用及特殊人群用药禁忌。
依利格鲁司是一种针对戈谢病的特效药物，其价格较高，主要因其研发成本和市场独占性。了解其价格信息有助于患者及家属做好治疗规划。
依利格鲁司由法国赛诺菲生产，规格为84mg*56粒/盒，每盒价格约为33870美元。这一价格反映了其是罕见病药物的市场定位。
目前，依利格鲁司尚未在中国上市，也未进入医保目录。由于无仿制药可用，患者需依赖进口原研药，进一步增加了治疗的经济负担。
高昂的药价对患者家庭构成较大压力。部分国家通过医保或援助计划减轻患者负担，但在中国，患者仍需自费购买或寻求其他支持渠道。
依利格鲁司的价格与其疗效和罕见病特性相关，未来若进入医保或仿制药上市，将极大改善患者的用药可及性。
依利格鲁司的适应症明确，主要用于特定代谢型的1型戈谢病患者。了解其适应症有助于精准用药。
依利格鲁司适用于基因型为CYP2D6广泛代谢型、中间代谢型或差代谢型的成人1型戈谢病患者。超快速代谢型患者因疗效不足不推荐使用。
该药物通过抑制葡萄糖神经酰胺合成酶，减少戈谢病特征性底物的积累，从而缓解症状并延缓疾病进展。
根据患者代谢类型，剂量需个性化调整。广泛代谢型和中间代谢型患者每日服用两次，差代谢型患者每日一次。合并用药或肝功能异常时需进一步调整。
依利格鲁司的适应症和剂量方案体现了精准医疗的理念，为特定患者提供了有效的治疗选择。
依利格鲁司的使用存在一定限制，部分人群需禁用或慎用。明确禁忌症是用药的前提。
已有心脏病病史或先天长QT综合征患者禁用依利格鲁司，因其可能延长心脏传导间期，诱发心律失常。
儿童、孕妇及哺乳期女性需谨慎评估风险与获益。老年人及肝肾功能损害患者也需根据具体情况调整用药方案。
与CYP2D6或CYP3A抑制剂合用可能导致血药浓度升高，增加不良反应风险。强CYP3A诱导剂则可能降低疗效，需避免联用。
依利格鲁司的禁忌症提示了用药的复杂性，患者需在医生指导下严格遵循用药规范。
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