药队长 阅读指数:0 发布时间:2025-08-20 17:07:22
阿培利司(PIQRAY)是一种激酶抑制剂,用于治疗2岁及以上患有PIK3CA相关过度生长谱系(PROS)且需系统性治疗的成人和儿童患者。通过抑制PI3Kα活性,改善由PIK3CA基因突变引起的过度生长症状。
(1)成人和2岁及以上儿童患者。
(2)确诊为PROS且病情严重需系统治疗。
(3)需通过基因检测确认PIK3CA突变。
(1)成人:每日一次,每次250mg,随餐服用。
(2)儿童(2至<18岁):每日一次,初始剂量50mg,随餐服用。
(3)治疗需持续至疾病进展或出现不可耐受毒性。
(1)儿童满6岁且治疗24周后,可考虑增至125mg/日。
(2)年满18岁时,可逐步增至成人剂量(250mg/日)。
(1)50mg:浅黄色、圆形、边缘斜切、薄膜衣片,一面刻有“C7”,另一面刻有“NVR”。
(2)125mg:深黄色、椭圆形、边缘斜切、薄膜衣片,一面刻有“Y7”,另一面刻有“NVR”。
(3)200mg:淡黄色、椭圆形、边缘斜切、薄膜衣片,一面刻有“CL7”,另一面刻有“NVR”。
规格:50mg/包。
(1)症状:呼吸困难、面部或喉咙肿胀、皮疹、发热。
(2)处理:立即停药并就医。
(1)包括史蒂文斯-约翰逊综合征(SJS)、中毒性表皮坏死松解症(TEN)等。
(2)出现皮疹、水疱、皮肤剥脱等症状需中断用药并就诊。
(1)用药前需检测空腹血糖和HbA1c。
(2)用药后每周监测血糖,每3个月查HbA1c。
(3)症状:多饮、多尿、体重下降、恶心。
(4)严重时需中断或调整剂量。
(1)新发或加重的咳嗽、呼吸困难、胸痛需立即就医。
(2)确诊后永久停药。
(1)常见副作用,可能导致脱水或肾损伤。
(2)出现腹痛、黏液血便时需及时处理。
(3)严重时需停药或使用类固醇治疗。