药队长 阅读指数：13 发布时间：2025-04-02 17:36:43
曲恩汀（Trientine）是一种治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（威尔逊病）的有效药物，自1986年在美国获批上市以来，为全球患者提供了新的治疗选择。
对于国内患者而言，曲恩汀的获取性是首要关心的问题。
曲恩汀已经在中国上市，且市面上存在多款仿制药，为患者提供了多样化的选择。特别是Orphalan公司的四盐酸曲恩汀薄膜衣片，在2023年12月底正式获批，成为中国首个批准的曲恩汀制剂，标志着曲恩汀在国内治疗领域的进一步拓展。
患者可以通过医院、药房等正规渠道购买曲恩汀。在药物紧缺的情况下，还可以通过正规的医疗服务机构进行购买。然而患者在购买时需谨慎甄别药品真伪，注意生产日期，避免购买到假药或劣药，以明确用药安全。
曲恩汀在国内已上市且购买渠道多样，但需注意甄别药品真伪，确认用药安全。
正确的用药指导对于曲恩汀的治疗效果比较重要。
成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000mg，分次服用，每日两次。服用时应空腹，至少饭前1小时或饭后2小时，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。同时应避免同时使用矿物质补充剂，以免减少铜的吸收。
患者应根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平，调整曲恩汀的每日总剂量。治疗前、治疗3个月后以及以后大约每6个月，应评估一次血清NCC水平。此外还可以通过测量24小时尿铜排泄（UCE）来定期监测治疗效果，明确用药的有效性。
正确的用法用量和定期的监测与调整是明确曲恩汀治疗效果的关键。
对于特殊人群而言，曲恩汀的用药需特别谨慎。
根据已发表的文献和上市后经验，未发现曲恩汀与任何药物相关的重大出生缺陷、流产或其他不利的母亲或胎儿结局的风险。反而未经治疗的威尔逊病可能导致妊娠期疾病症状恶化，增加流产风险。对于哺乳期妇女，现有文献未报告婴儿因母乳接触曲恩汀成分出现药物相关的不良反应。
儿童患者服用曲恩汀的安全性和有效性尚未确定，因此需谨慎使用。对于老年患者，未发现其与年轻患者之间的反应差异，但剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。
对于特殊人群而言，曲恩汀的用药需根据个体情况谨慎选择剂量和监测方案，以明确用药的安全性。
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