药队长 阅读指数：6 发布时间：2025-04-16 11:38:48
肝静脉闭塞病（VOD）也被称为肝窦阻塞综合征（SOS），是造血干细胞移植（HSCT）后可能出现的严重并发症。该病由肝静脉阻塞引发，导致肝脏血液回流受阻，进而引发肝脏肿大、腹水、腹痛等症状，严重时甚至危及生命。
去纤维纳（Defitelio）是一种从猪肠黏膜提取的单链多聚脱氧核苷酸复合物，已被证实为治疗和预防肝静脉闭塞病（VOD）的有效药物。2013年，它获得了欧洲药品管理局（EMA）的批准；2016年，美国FDA也批准了其上市，使其成为首个用于治疗重度肝脏VOD患者的药物。
去纤维纳具有多重药理作用机制，包括抗血栓形成、改善微循环、抗炎和保护内皮细胞等。它能够抑制血栓形成，减少血液在肝脏微血管中的凝固，从而减轻肝脏的淤血状况，它还能改善肝脏的微循环，增加肝脏的血液供应，缓解因VOD引起的肝脏缺血，去纤维纳还能够减少炎症反应，减轻因VOD引起的肝脏炎症损伤。还可以保护内皮细胞，防止内皮细胞损伤，维持肝脏血管的正常结构和功能。
根据已发表的报告和患者水平数据分析，仅接受支持治疗或其他异于去纤维纳治疗的严重肝VOD患者在HSCT后100天的期望生存率仅为21%-31%。
去纤维纳（Defitelio）在治疗肝静脉闭塞病时，最常见的不良反应（发生率≥10%且与因果关系无关）包括低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。这些副作用通常在用药初期出现，并随着治疗的进行逐渐减轻。大部分患者对这些副作用的耐受性良好，一般不会影响治疗的继续进行。
低血压是较为常见的副作用，通常在药物输注过程中或输注后出现，一般通过调整输注速度或给予相应的支持治疗即可缓解，持续时间较短。早期阶段可能出现腹泻、呕吐、恶心等消化系统症状，随着身体对药物的适应，这些症状会逐渐减轻或消失。鼻出血多由于药物增加纤溶酶活性，导致凝血功能异常所致，一般在治疗期间需要注意监测凝血功能，避免外伤等。
去纤维纳在治疗过程中，还可能出现一些严重的副作用，如肺泡出血、多器官衰竭等。这些严重副作用较为持久，如果出现需要立即停药并进行积极的医疗干预。医生会根据患者的具体情况，制定相应的治疗方案，以最大程度地减轻副作用对患者的影响。
为了减轻去纤维纳（Defitelio）治疗期间的副作用，提高患者的生活质量，可以采取一些日常缓解方法。
在治疗期间，患者应注意饮食清淡，避免辛辣、油腻等刺激性食物，以免加重消化系统症状，要保证充足的营养摄入，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如瘦肉、鱼类、新鲜蔬菜和水果等，以促进身体的康复。
患者应注意休息，避免过度劳累，保证充足的睡眠。在治疗期间，应避免剧烈运动，以免加重低血压等症状，患者还应保持良好的心态，积极配合治疗，提高治疗的依从性。
温馨提示：去纤维纳（Defitelio）是一种有效的治疗肝静脉闭塞病的药物，但患者在用药期间需要密切关注自己的身体反应，如有不适要及时告知医生，患者还应遵循医嘱，按时按量服药，不要自行调整药物剂量或停药，以免影响治疗效果。
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