药队长 阅读指数：11 发布时间：2025-03-27 11:36:02
ivacaftor（商品名Kalydeco）是一款针对囊性纤维化（CF）的靶向治疗药物，通过调节CFTR蛋白功能来改善患者症状。作为首个针对CF根本病因的药物，它为特定基因突变的患者带来了新的治疗选择。
ivacaftor是一种创新性的CFTR蛋白调节剂，能够改善囊性纤维化患者的呼吸功能和整体生活质量。了解其基本特性和正确使用方法对治疗效果至关重要：
ivacaftor由美国Vertex制药公司研发，2012年获FDA批准上市。适用于1个月及以上、携带特定CFTR基因突变的囊性纤维化患者。药物有150mg片剂和多种规格的口服颗粒剂（5.8mg-75mg），方便不同年龄患者使用。
成人和6岁以上儿童的标准剂量为每12小时150mg，需与含脂肪食物同服。1个月至6岁以下儿童需根据体重调整剂量。肝功能损害患者需遵医嘱调整用量。服药时应整片吞服，颗粒剂需与软食混合后立即服用。
了解药物基本特性后，患者还需要认识可能出现的不良反应，以便及时应对。
虽然ivacaftor疗效显著，但部分患者可能出现一些不良反应。了解这些反应有助于更好地配合治疗：
约20%的患者用药后可能出现咳嗽、鼻塞等上呼吸道感染症状。保持室内空气流通，避免接触感染者有助于预防。如症状持续或加重，应及时就医检查。
部分患者会出现鼻腔充血、呼吸不畅等症状。适当增加空气湿度，使用生理盐水鼻腔喷雾可缓解不适。如伴随发热或脓性分泌物，需考虑合并感染可能。
除了一般不良反应，药物相互作用也是需要特别注意的事项。
合理规避药物相互作用风险，是维系ivacaftor疗效的重要环节：
与酮康唑等强CYP3A抑制剂合用会增加ivacaftor血药浓度。6个月以上患者合用时应减量，6个月以下患者不建议合用。治疗期间应避免食用葡萄柚或饮用葡萄柚汁。
ivacaftor与环丙沙星合用对药效无显著影响，不需调整剂量。这为需要同时使用抗生素的患者提供了便利。
温馨提示：ivacaftor需在医生指导下使用，严格遵医嘱用药。储存时应保持原包装，置于20-25℃环境中。如出现任何不适或疑问，应及时咨询主治医师。
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