药队长 阅读指数：4 发布时间：2025-05-26 16:55:30
菲达替尼（Fedratinib）是一种JAK2靶向药物，通过抑制异常造血信号通路，减少骨髓纤维化患者的异常血细胞生成，改善脾肿大及相关症状。其作用机制与用药规范需结合患者个体特征严格执行。
菲达替尼通过靶向调控JAK-STAT信号通路，抑制恶性克隆增殖，为骨髓纤维化患者提供精准治疗选择。
菲达替尼选择性抑制JAK2激酶活性，阻断IL-3、GM-CSF等细胞因子介导的异常造血信号传导，减少骨髓纤维组织增生。适用于中危-2或高危原发性骨髓纤维化（MF），以及继发于真性红细胞增多症（PV）或原发性血小板增多症（ET）的骨髓纤维化患者，尤其对芦可替尼治疗失败者有效。
标准剂量为400mg每日一次口服，基线血小板≥50×10⁹/L者适用。美国施贵宝原研药规格为100mg×120粒，价格约2683美元。治疗期间需每日补充硫胺素（100mg）预防韦尼克脑病，并定期监测血常规与肝肾功能。与高脂饮食同服可降低胃肠道反应发生率。
换药过渡时，芦可替尼需逐步减量后再启动菲达替尼。联用强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑）时剂量降至200mg/日，停药后逐步恢复。
合理饮食管理可提升菲达替尼的耐受性，降低不良反应风险。
建议与高脂饮食同服以减少恶心、呕吐发生率。避免摄入葡萄柚或杨桃，因其可能抑制CYP3A4酶活性，增加菲达替尼血药浓度。酒精可能加重肝毒性，治疗期间需严格戒酒。
硫胺素缺乏是菲达替尼治疗的禁忌证，用药前需检测水平，不足者需补充至正常。日常饮食应富含维生素B1（如全谷物、瘦肉），并避免长期食用精制碳水化合物。治疗期间若出现腹泻，需增加电解质饮料摄入，预防脱水。
与二甲双胍联用时，需监测血糖并调整剂量，因菲达替尼可能降低其肾清除率。吸烟患者需警惕心血管事件风险，必要时进行戒烟干预。
菲达替尼的储存条件直接影响药物稳定性，需严格遵循规范以保障疗效。
菲达替尼胶囊需在30°C（86°F）以下避光保存，原包装防潮。开封后需密封存放于干燥处，避免儿童接触。若胶囊受潮变色或出现异味，应立即废弃。
药品有效期为24个月，过期后禁止使用。未使用完的胶囊不可随意丢弃，应通过医疗废弃物处理机构销毁。外出携带时需使用隔热包，避免高温或阳光直射。
菲达替尼需整粒吞服，不可压碎或咀嚼。治疗期间若需长期旅行，建议随身携带硫胺素补充剂及止吐药物。出现意识模糊、共济失调等疑似韦尼克脑病症状时，立即停药并就医。定期复诊监测脾脏体积变化与血象指标，及时调整治疗方案。
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