NEXVIADYME(阿糖苷酶α)用法用量

阿糖苷酶α的其用法用量需要严格遵循专业医疗指导。

1.阿糖苷酶α治疗前的建议

在给予阿糖苷酶α之前，考虑用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。

阿糖苷酶α必须在使用前重新配制和稀释。

在使用阿糖苷酶α期间，应随时提供适当的医疗监测和支持措施，包括心肺复苏设备。

2推荐剂量和用法

阿糖苷酶α通过静脉输注给药。对于患者体重

30kg或以上--建议剂量为每两周20mg/kg(实际体重)

小于30kg-建议剂量为每两周40mg/kg(实际体重)

最初推荐的输注速率为1mg/kg/小时。如果没有输注相关反应(IAR)的迹象，每30分钟逐渐增加输注速率。如果漏服一剂或多剂，应尽快重新开始阿糖苷酶α治疗，之后保持2周的输注间隔。

3.由于过敏反应和/或输液相关反应导致的用药变更

如果出现严重的过敏反应(如过敏反应)或严重的输注相关反应(IAR)应立即停止使用阿糖苷酶α并开始适当的药物治疗。

如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注30分钟或将输注速度减慢50%，并开始适当的药物治疗。

如果暂停或减慢输液后症状持续超过30分钟，则停止输液并监测患者。当症状以适当预处理后反应发生率的50%消退时，考虑在同一天重新开始输注。

如果暂停输注后症状减轻，以反应发生时的50%的速率恢复输注，随后每15至030分钟增加50%的输注速率(如可耐受)。或者，如果减慢输注速度后症状减轻，则以可耐受的降低速度完成输注。

从下一次输注开始，增加输注速率，直到达到发生反应时的输注速率。考虑继续逐步增加输注速度，直到达到推荐的输注速度。密切监视病人。

4.复溶和稀释说明

按照以下方式重新配制和稀释阿糖苷酶α。在准备过程中使用无菌技术。

重构冻干粉末

(1)根据实际样品确定要复溶的阿糖苷酶α样品瓶的数量

将小瓶数四舍五入到下一个整数。

(2)从冰箱中取出所需数量的阿糖苷酶α样品瓶，并在使用前在室温20°C至25°C(68°F至77°F)下放置30分钟。

(3)通过注射10无菌注射用水，沿着每个小瓶的内壁重新溶解每个小瓶。避免将注射9用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。

(4)轻轻倾斜和滚动每个小瓶，以增强溶出过程。不要倒胃、旋转或摇显小瓶。让溶液溶解。每瓶将产生浓度为100mg/10ml(10mg/亳升)的阿伐葡糖苷酶a-ngpt。

(5)目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。重新配制的溶液应该是透明、无色至淡黄色的。如果有颗粒或溶液变色，请丢弃。

稀释重建的溶液

(1)选择一个合适尺寸的5%葡萄糖注射液输注袋，并通过移除与所需阿糖苷酶α体积相等的体积和任何过量填充进行准备。

(2)从阿糖苷酶α小瓶中缓慢抽取所需体积的复溶溶液。丢弃小瓶中剩余的任何未使用的复溶溶液。

(3)轻轻地将阿糖苷酶α复溶溶液注入5%葡萄糖注射袋的端口。避免使输液袋起泡或搅动，并避免将空气引入输液袋。

(4)轻轻倒置输液袋以混合溶液。不要摇晃。稀释后，溶液将具有0.5至4mg/mL的阿。伐葡糖苷酶a-ngpt的最终浓度。

立即使用稀释溶液。建议输注持续时间为4至7小时。9小时后丢弃任何未使用的稀释溶液。

5.复溶和稀释产品的储存说明

复溶溶液的储存

立即稀释重新溶解的溶液。如果重新配制的溶液没有立即稀释，在2°C至8°C(36°F至46°F)下冷藏24小时。不要冻结。

稀释溶液的储存

如果稀释溶液没有立即使用，将稀释溶液在2°C至8°C(36°F至46°F)下冷藏24小时。从冰箱中取出后，稀释溶液必须在9小时内输注，包括输注时间，否则丢弃。

稀释溶液从冰箱中取出后，不得放回冰箱中。不要冻结。

6.管理说明

(1)如果稀释的溶液被冷藏，在输注前让溶液平衡至室温30分钟。

(2)建议在给药过程中使用在线、低蛋白结合、0.2微米过滤器。

(3)根据患者的反应和舒适度，逐步增加输液量。

当推荐剂量为20mg/kg时

初始和后续输注：初始推荐输注速率为Img/kg/小时。如果没有过敏或输注相关反应(IAR)的迹象，则在以下三个步骤中每30分钟逐渐增加输注速率：3mg/kg/小时，5mg/kg/小时，然后7mg/kg/小时。然后，将输注速度保持在7mg/kg/小时，直到输注完成。总输注时间大约为4至5小时。

当推荐剂量为40mg/kg时

初始输注：初始推荐输注速率为1mg/kg/小时。如果没有过敏或IARS的迹象，逐渐增加输注速度。

以下三步各30分钟：3mg/kg/小时，5mg/kg/小时，然后7mg/kg/小时；然后，将输注速度保持在7mg/kg/小时，直到输注完成(4步过程)。总输注时间大约为7小时。

随后的输注：最初推荐的输注速率为1mg/kg/小时，如果没有超敏反应或TARs的迹象，每30分钟逐渐增加输注速率。该方法可以使用上述4步法或以下5步法：3mg/kg/小时、6mg/kg/小时、8mg/kg/小时，然后是10mg/kg/小时；然后，将输注速度保持在10mg/kg/小时，直到输注完成。大约总共5个步骤的输注持续时间为5小时。

(4)输注完成后，用5%葡萄糖注射液冲洗静脉管线。

(5)请勿将阿糖苷酶α与其他产品注入同一静脉注射管。