NEXVIADYME(阿糖苷酶α)注意事项

阿糖苷酶α作为一种高效的治疗药物，在针对庞贝病等罕见病的酶替代疗法中占据了重要地位。然而，使用阿糖苷酶α的过程中，患者和医疗人员需严格遵循一系列注意事项。

1.过敏反应

一些过敏反应是由IgE介导的。严重过敏反应(如过敏反应)的症状包括胸部不适、红斑、全身水肿、低血压、缺氧、皮疹、呼吸窘迫、舌水肿和荨麻疹。

在使用阿糖苷酶α之前，考虑用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。在使用阿糖苷酶α期间，应随时提供适当的医疗监测和支持措施，包括心肺复苏设备。

如果出现严重的过敏反应(如过敏反应)，应立即停用NEXVIAZYWE并开始适当的药物治疗。考虑严重过敏反应(包括过敏反应)后重新使用阿糖苷酶α的风险和益处。

患者可以使用低于推荐剂量的较慢输注速率再次输注。有严重过敏反应的患者，可考虑对阿糖苷酶α采取脱敏措施。

如果决定再次使用阿糖苷酶α，确保患者能够耐受输注。一旦患者耐受输注，剂量(剂量和/或速率)可增加至推荐剂量。如果出现轻度或中度过敏反应，考虑暂时停止输注或减慢输注速度。

2.输液相关反应

包括胸部不适、血压降低或升高、吞咽困难、红斑、全身性水肿、缺氧、恶心、呼吸窘迫、舌水肿和荨麻疹等症状。

导致治疗中止的IAR包括胸部不适、咳嗽、头晕、红斑、潮红、恶心、眼部充血、呼吸窘迫和荨麻疹。

在使用阿糖苷酶α之前，考虑用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理，以降低IARs的风险。

如果出现严重的IAR，立即停用阿糖苷酶α并开始适当的药物治疗。考虑严重IAR后重新服用阿糖苷酶α的益处和风险。患者可以使用低于推荐剂量的较慢输注速率再次输注。一旦患者耐受输注，剂量(剂量和/或速率)可增加至推荐剂量。如果出现轻度或中度IAR，考虑暂时停止输注或减慢输注速度。

在注射阿糖苷酶α时患有急性基础疾病的患者出现IARs的风险更大。晚期Pompe病患者的心脏和呼吸功能可能受损，这可能使他们更容易出现IARs的严重并发症。

3.易感患者发生急性心肺衰竭的风险

易受液体容量超载影响的患者，或患有急性潜在呼吸系统疾病的患者，或心脏或呼吸功能受损的患者可能会面临心脏或呼吸状况严重恶化的风险。在这些患者输注阿糖苷酶α期间，应更频繁地监测生命体征。一些患者可能需要延长观察时间。