马昔腾坦可显著延缓PAH疾病进展，降低临床恶化事件(如死亡、需静脉前列腺素治疗)及PAH相关住院风险。长期治疗(中位随访2年)显示持续改善运动能力(6分钟步行距离)及WHO功能分级。
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适应症：马昔腾坦是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，适用于治疗成人肺动脉高压(PAH，WHOGroupI)，以降低疾病进展风险及因PAH住院的风险。有效性基于一项长期研究，纳入患者主要为WHO功能分级II-III级，包括特发性/遗传性PAH(57%)、结缔组织疾病相关PAH(31%)及先天性心脏病修复术后PAH(8%)。
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