依利格鲁司(Cerdelga)用法用量

1.患者选择

需通过FDA批准的CYP2D6基因检测确定代谢状态。

2.推荐成人剂量

根据CYP2D6代谢状态调整剂量：

EMs及IMs：84mg口服，每日两次。

PMs：84mg口服，每日一次。

3.剂量调整(EMs及IMs合并肝损伤或合用CYP抑制剂)

在以下情况下，EMs及IMs需调整剂量至84mg每日一次：

无肝损伤患者：

合用强效或中效CYP2D6抑制剂。

合用强效或中效CYP3A抑制剂。

轻度肝损伤(Child-Pugh A级)患者：

合用具弱效CYP2D6抑制剂。

合用强效、中效或弱效CYP3A抑制剂。

4.重要用药说明

整粒吞服胶囊，勿压碎、溶解或打开。

可与食物同服或空腹服用。

避免食用葡萄柚或饮用葡萄柚汁(强效CYP3A抑制剂)。

漏服时，无需补服，按原计划时间服用下一剂。

从酶替代疗法(ERT)转换至依利格鲁司时，需在最后一次ERT给药24小时后开始使用。