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依利格鲁司用法用量

1.患者选择

需通过FDA批准的CYP2D6基因检测确定代谢状态。

2.推荐成人剂量

根据CYP2D6代谢状态调整剂量:

EMs及IMs:84mg口服,每日两次。

PMs:84mg口服,每日一次。

3.剂量调整(EMs及IMs合并肝损伤或合用CYP抑制剂)

在以下情况下,EMs及IMs需调整剂量至84mg每日一次:

无肝损伤患者:

合用强效或中效CYP2D6抑制剂。

合用强效或中效CYP3A抑制剂。

轻度肝损伤(Child-Pugh A级)患者:

合用具弱效CYP2D6抑制剂。

合用强效、中效或弱效CYP3A抑制剂。

4.重要用药说明

整粒吞服胶囊,勿压碎、溶解或打开。

可与食物同服或空腹服用。

避免食用葡萄柚或饮用葡萄柚汁(强效CYP3A抑制剂)。

漏服时,无需补服,按原计划时间服用下一剂。

从酶替代疗法(ERT)转换至依利格鲁司时,需在最后一次ERT给药24小时后开始使用。

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参考资料:FDA说明书,FDA更新于2018年8月29日,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=205494

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依利格鲁司

适应症:依利格鲁司适用于长期治疗经FDA批准的CYP2D6基因检测确认为广泛代谢型(EMs)、中间代谢型(IMs)或弱代谢型(PMs)的成人1型戈谢病(GD1)患者。

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